Il pianista e compositore di 53 anni Giovanni Allevi, ha annunciato nei giorni scorsi sui social media di soffrire di mieloma multiplo, un tumore che colpisce alcune cellule contenute nel midollo osseo, organo che produce tutte le cellule del sangue circolante. Per mettere in atto la terapia, è stato costretto ad annullare il tour estivo Estasi 2022. Nel post in cui ha comunicato la scoperta della patologia, ha scritto: “Non ci girerò intorno: ho scoperto di avere una neoplasia dal suono dolce: mieloma, ma non per questo meno insidiosa. La mia angoscia più grande è il pensiero di recare un dolore ai miei familiari e a tutte le persone che mi seguono con affetto. Ho sempre combattuto i miei draghi interiori in concerto insieme a voi, grazie alla Musica. Questa volta perdonatemi, dovrò farlo lontano dal palco”.
Benedetta de Mattei ha intervistato il prof. Giuseppe Avvisati – Direttore U.O.C. Ematologia e trapianto di cellule staminali del Campus Bio-Medico di Roma – per capire cos’è il mieloma multiplo, chi colpisce e quali sono la prognosi e la cura di questa malattia.
Cos’è il mieloma multiplo e quante persone colpisce?
Il mieloma multiplo è un tumore maligno del sangue, caratterizzato dalla presenza di un numero eccessivo di plasmacellule (superiore al 10% di tutte le cellule) nel midollo ematopoietico (l’organo che si trova all’interno delle ossa e che produce tutte le cellule del sangue). Queste plasmacellule (che, nei soggetti normali, sono le cellule deputate alla produzione degli anticorpi) hanno una particolare caratteristica: sono tutte uguali (per questo motivo vengono definite monoclonali) e, quindi, producono tutte lo stesso tipo di anticorpo, quello che permette in oltre il 95% dei casi di fare la diagnosi di mieloma. Questo anticorpo, che deriva dalle plasmacellule monoclonali, costituisce la componente monoclonale. Quindi, i pazienti colpiti da mieloma multiplo sono dei pazienti immunocompromessi perché non riescono a produrre altri anticorpi o li producono in maniera ridotta. Considerata globalmente questa patologia costituisce l’1-2% di tutti i tumori e il 15% circa di quelli del sangue.
Quali sono i fattori di rischio per questa malattia?
Sicuramente, come per tutte le neoplasie, le radiazioni ionizzanti hanno un grosso ruolo nello sviluppo di questa malattia; poi vi sono dei fattori ambientali: la malattia è abbastanza frequente tra gli addetti all’agricoltura, quindi si è pensato a un ruolo dei pesticidi che non è però mai stato dimostrato, tra i lavoratori del legno, dell’industria petrolchimica per cui si pensa a un ruolo del benzene, ma sono tutte cose osservate e mai dimostrate in maniera certa.
Anche i pazienti con infezioni/infiammazioni croniche e/o patologie autoimmuni, condizioni, che stimolano il sistema immunitario possono avere con maggior frequenza questa patologia. Infine, nell’ambito di una stessa famiglia ci possono essere persone con la stessa malattia o patologie simili riguardanti il sistema linfoide.
Il mieloma multiplo è leggermente più diffuso negli uomini rispetto alle donne e generalmente colpisce persone al di sopra dei 65 anni, 10% dei pazienti ha meno di 50 anni e solo 2% ha meno di 40 anni.
Allevi ha scoperto la malattia a causa del mal di schiena, quali sono i sintomi?
Il sintomo più frequente del mieloma è il dolore osseo. Più dell’80% dei pazienti con mieloma ha delle lesioni osteolitiche che predispongono a delle fratture anche per piccoli traumi e che per questo motivo vengono definite fratture patologiche.
Poi ci possono essere:
- anemia
- insufficienza renale
- infezioni ripetute, che non guariscono completamente e si ripresentano
- sintomi neurologici
Come si arriva alla diagnosi
Affinché si mettano in atto tutte le procedure per poi fare una diagnosi certa è necessario eseguire un esame che oggi, a differenza del secolo scorso, viene fatto con una certa frequenza ed è l’elettroforesi delle sieroproteine e l’elettroforesi delle proteine urinarie. Successivamente si procede prima con l’aspirato midollare seguito dalla biopsia ossea. L’aspirato midollare ci permette di prelevare una piccola quantità di sangue midollare e analizzarlo al microscopio per vedere se sono presenti delle plasmacellule e in che percentuale; la biopsia ossea consiste nel prelievo e nella successiva analisi di un frammento di osso e del midollo in esso contenuto. Si tratta di due indagini fondamentali per la diagnosi del mieloma. Dopo la diagnosi i medici procedono con la stadiazione del mieloma, un parametro importante per avere indicazioni sulla prognosi della malattia.
Qual è la prognosi?
Il mieloma multiplo è una malattia dall’andamento cronico-recidivante che non guarisce; tuttavia, i numerosi trattamenti oggi a disposizione possono prolungare la sopravvivenza e migliorare enormemente la qualità della vita delle persone colpite da questa neoplasia. Vi sono anche pazienti che hanno un mieloma asintomatico, a lenta evoluzione, in questi casi il paziente non viene trattato ma osservato, anche se entro qualche anno la malattia si manifesterà in forma conclamata e dovrà iniziare una terapia. I trattamenti attuali hanno notevolmente migliorato la prognosi di questa malattia e grazie all’introduzione di nuovi farmaci, si è assistito negli ultimi anni ad un progressivo allungamento della sopravvivenza mediana Ai fini della prognosi è molto importante anche l’analisi delle alterazioni cromosomiche acquisite presenti nel paziente, perché la presenza di alcune di esse può peggiorare la prognosi del mieloma. In conclusione, ad oggi si tratta ancora di una patologia che non guarisce ma che può essere curata e ben controllata con le moderne terapie.
Come si cura?
Nei pazienti sotto i 70 anni alla terapia farmacologica si fa seguire l’autotrapianto di cellule staminali prelevate dal sangue periferico del paziente che ha risposto alla terapia farmacologica. Dopo un trattamento farmacologico, che serve a cercare di ripulire l’organismo dalle plasmacellule mielomatose, le cellule staminali prelevate al paziente, conservate a bassissime temperature in azoto liquido, vengono infuse nuovamente al paziente da una vena periferica, per raggiungere il midollo osseo ematopoietico dove iniziano a proliferare riproducendo cellule del sangue sane; si è visto che questa procedura migliora la sopravvivenza. Quindi per tornare al caso di Allevi sarà sicuramente un paziente che dopo aver fatto la terapia per ridurre la malattia sarà sottoposto a questa procedura. Per le persone anziane invece, il trapianto potrebbe comportare più rischi che benefici quindi la strada scelta è quella di trattamenti farmacologici innovativi per via orale o tramite iniezioni sottocute o endovenose. Per i pazienti con mieloma multiplo refrattario (che non risponde ai trattamenti standard) o ricorrente si utilizzano anche terapie più innovative, nello specifico anticorpi monoclonali o linfociti T del paziente modificati per colpire le plasmacellule mielomatose. In futuro, queste ultime terapie a mio avviso avranno un ruolo sempre più determinante nella cura di questa malattia.
Benedetta de Mattei
